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매일유업의 페닐케톤뇨증(PKU) 아이용 특수분유 기사 본문

건강, 생활보조, 동물/기호식품, 식료품 등

매일유업의 페닐케톤뇨증(PKU) 아이용 특수분유 기사

오랜만에 보는 기사. 업에이트됐네요.

 

https://n.news.naver.com/mnews/article/016/0002170994

 

밥먹는만큼 수명 줄어드는 아기…이윤 포기하고 24년째 손내민 ‘이 회사’ [푸드360]

“먹으면, 안 돼.” 정선희(38) 씨가 열두 살 난 딸에게 밥때마다 하는 말이다. 그의 딸은 고기, 생선, 빵, 쌀밥을 비롯한 ‘일반식’을 먹을 수 없다. 태어날 때부터 엄마의 모유도 입에 대지 못했

n.news.naver.com

 

ps.

 

페닐케톤뇨증(Phenylketonuria ; PKU)

서울아산병원링크 1

서울아산병원링크 2

 

"페닐케톤뇨증은 단백질 속에 약 2∼5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체성 유전 대사 질환이다. 페닐알라닌을 타이로신으로 변화시키는 페닐알라닌 수산화 효소의 활성이 일반인에 비하여 선천적으로 저하되어 있어(......) " - 서울대학교병원

 

"치료
생존, 성장 및 발달에는 반드시 단백질 섭취가 필요하기 때문에 가능하면 페닐알라닌 농도를 2~6mg/dL로 유지하면서 다른 단백질 결핍이 문제를 일으키지 않을 만큼 단백질을 투여하는 것이 중요하다. 페닐알라닌 공급이 부족해도 발육 장애, 빈혈, 저단백혈증 등이 발생할 수 있다. 신생아 시기부터 저 페닐알라닌 특수분유와 일반 분유를 알맞게 섞어 먹이며, 이후 아이의 나이가 증가함에 따라 식사 제한을 약간 느슨하게 할 수는 있으나 완전히 중단해서는 안 된다."  - 서울대학교병원 

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